مکانیسم آسیب مفصل و اندام در بیماران هموفیلی چیست
بافت سینوویال لایه ای از سلول ها است که سطح داخلی کپسول مفصلی را فرش کرده و وظیفه آنها ترشح و بازجذب مجدد مایع سینوویال است.
وظیفه مایع سینوویال یا مایع مفصلی، لیز کردن سطوح غضروف به جهت کاهش اصطکاک و همچنین تغذیه سلول های غضروفی است. بافت سینوویال پر از عروق خونی است و یکی از دلایلی که مفصل از محل های شایع خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی است همین زیاد بودن عروق خونی است.
وقتی درون مفصل خونریزی میکند سلول های بافت سینوویال آن سعی میکنند آن خون را جذب کرده و از مفصل خارج کنند. در این فرآیند آهن موجود در گلبول های قرمر خون در سلول های بافت سینوویال گیر کرده و بتدریج در درون این سلول ها جمع میشوند. این تجمع آهن موجب التهاب و کلفتی و بیشتر شدن عروق خونی این بافت میشود و با بیشتر شدن عروق خونی بافت سینوویال، خونریزی های درون مفصلی باز هم بیشتر اتفاق میفتند.
از طرف دیگر بافت سینوویال ملتهب از خود آنزیم هایی را ترشح میکند که غضروف را در خود حل کرده و میخورد.
با هر بار خونریزی در مفصل و بازجذب آن، سلول های ناخواسته جدیدی در کپسول مفصلی رشد کرده که موجب کم شدن خاصیت انعطاف پذیری آن میشوند. در نتیجه بتدریج کپسول مفصلی کوچک و جمع و غیر قابل انعطاف شده و بدنبال آن مفصل دچار خشکی و محدودیت حرکتی میشود.
بتدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل عضلات اندام هم ضعیف میشوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل میشود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.
استخوان های اندام بیمار بتدریج دچار کاهش تراکم و پوکی میشوند.
تمام بیماران مبتلا به هموفیلی که دچار خونریزی های مکرر مفصلی میشوند مشکلات ذکر شده را کمابیش در مفاصل زانو، مچ پا یا آرنج خود دارند. هر چه سن بیمار بالاتر رفته و دفعات خونریزی ها بیشتر میشود مشکلات ذکر شده هم شدیدتر میشوند.
در همین حال بیماران مبتلا به هموفیلی که با درمان جایگزینی مناسب و استفاده از فاکتورهای خونی مانع از خونریزی مفصلی میشوند این مشکلات مفصلی را نخواهند داشت. همانطور که گفته شد مفاصل لولایی مانند زانو، مچ پا و آرنج بیشتر دچار خونریزی مفصلی و عوارض ناشی از آن میشوند در حالیکه احتمال این مشکلات در مفاصل گوی و کاسه ای مانند مفصل ران و شانه کمتر است.
نظرات شما عزیزان:
|